Атрезия

Атрезия – врожденный дефект, приводящий к анатомической аномалии. Эта аномалия характеризуется полным или неполным закрытием отверстия или протока в организме. Атрезия пищевода встречается примерно у одного новорожденного из 3500. Независимо от типа атрезии хирургическое вмешательство жизненно необходимо и требуется с рождения.

Определение

Атрезия представляет собой врожденный порок развития, приводящий к анатомической аномалии, характеризующейся полным или незакрытым отверстием или протоком в организме.

Атрезия пищевода является наиболее распространенной формой атрезии. В этом случае пищевод представляет собой два тупика, разделенных более или менее широким промежутком. Из-за этого проглоченная пища не может транспортироваться изо рта в желудок. Атрезия пищевода часто связана с аномальными связями между пищеводом и трахеей, называемыми фистулами.

Виды

Атрезия пищевода, поражающая примерно одного из каждых 3500 новорожденных, может принимать различные формы:

• В 80-85% случаев свищ — аномальное образование связи между двумя внутренними органами — соединяет нижний пищеводный конец с трахеей.
• В 7–10% случаев ни один из концов пищевода не соединяется с трахеей.
• В 4% случаев свищ нижнего отдела пищевода располагается у киля трахеи или даже правого бронха.
• В 2–3% случаев между верхним концом пищевода и трахеей и между нижним концом пищевода и трахеей имеется два или более свища.
• В 1% случаев верхний конец пищевода имеет свищ с трахеей, а нижний — нет. Это очень редкая форма атрезии пищевода.

Существуют и другие, более редкие типы атрезии:

• Атрезия легочной артерии представляет собой нарушение легочного сосудистого пути, соединяющего правое сердце с легким;
• Билиарная атрезия — это прерывание желчных протоков печени, нарушающее отток желчи в двенадцатиперстную кишку;
• Дуоденальная атрезия представляет собой разрыв начального отдела тонкой кишки, двенадцатиперстной кишки;
• Анальная атрезия, встречающаяся очень редко, представляет собой отсутствие непрерывности между прямой кишкой и анусом.

Причины

Атрезия — врожденный порок развития, причины которого остаются неизвестными.

Диагностика

Диагноз атрезии пищевода ставят:

• До рождения при наличии многоводия – амниотическая жидкость присутствует в слишком большом количестве;
• При рождении через зонд вводят в ноздрю, если он упирается в дно пищевода. Рентген грудной клетки подтверждает диагноз.
• При рождении с помощью рентгенографии грудной клетки.
• После рождения с помощью УЗИ или биопсии печени.

Диагноз атрезии двенадцатиперстной кишки ставят:

• До рождения на наличие многоводия, дилатации желудка и двенадцатиперстной кишки и малозаметного кишечника. Амниоцентез подтверждает диагноз;
• После рождения, с помощью рентгена.

Симптомы

1. При атрезии пищевода наличие свища между трахеей и пищеводом может привести к попаданию слюны и молока в легкие, вызывая удушье или серьезные легочные инфекции.
2. Цианоз новорожденных является признаком атрезии легочной артерии.
3. Интенсивная желтуха, или желтуха, и белый стул являются симптомами атрезии желчевыводящих путей.
4. Желчная рвота, отсутствие эвакуации мекония – первый стул зеленоватого цвета – и плоский живот – симптомы атрезии двенадцатиперстной кишки.

Лечение

Каким бы ни был тип атрезии, хирургическое вмешательство является единственным решением и должно быть выполнено в срочном порядке, как только будет установлен диагноз, чтобы исправить порок развития. Операции проводятся хирургами и анестезиологами, специализирующимися на пороках развития, в стационарах с отделением детской хирургии (отделение реанимации новорожденных III уровня).

Если операция по поводу билиарной атрезии невозможна или не удалась, единственным выходом является трансплантация печени.

Нет другого способа предотвратить атрезию, кроме раннего выявления с помощью УЗИ беременности.